Tratamiento de las malformaciones en extremidades en el síndrome de bridas amnióticas: a propósito de un caso / Amniotic band syndrome: management of skeletal limb abnormalities. A case report

El síndrome de bridas amnióticas es un complejo de anomalías congénitas causadas por la rotura prematura del amnios, por lo que se originan bandas fibrosas que comprimen determinadas regiones del feto. Afecta a entre 1:1200 y 1:15 000 recién nacidos vivos según las series consultadas.La clínica típica consiste en alteraciones en las extremidades (anillos de constricción, amputaciones asimétricas más o menos distales, sindactilias y pie zambo), y se han descrito alteraciones toracoabdominales o faciales. Recientes trabajos han demostrado la utilidad del método de Ponseti en el tratamiento del pie zambo asociado al síndrome de bridas amnióticas. Se presenta el caso de un recién nacido que padecía un síndrome de bridas amnióticas y se ahonda en el manejo y la resolución quirúrgica de las malformaciones en las extremidades. En especial, se analiza la utilización del método de Ponseti en el tratamiento del pie zambo congénito sindrómic

Amniotic band syndrome consists in a group of congenital abnormalities caused by strands of the amniotic sac that entangle some parts of the fetus. Those strands result from premature rupture of amnios. The incidence of amniotic band syndrome is 1:1200 to 1:15,000 live births, depending on case studies.Mostly affected parts of fetus are limbs (asymmetric amputations, syndactyly and clubbed foot) but facial and thoracoabdominal abnormalities have also been described.Recent works have proved the utility of Ponseti method to treat clubfoot associated with amniotic band syndrome. We report the case of a newborn with amniotic band syndrome focusing on management and surgical repair of limbs deformities. Especially, we highlight the use of Ponseti method in treatment of syndromic clubfoot

Difusão do Método Ponseti para tratamento do pé torto no Brasil: o caminho para a adoção de uma tecnologia / Diffusion Ponseti Method for clubfoot treatment in Brazi the path to the adoption of a technology

Os temas pertinentes à introdução e à difusão do Método de Ponseti para o Tratamento do pé torto congênito no Brasil são discutidos. O Método Ponseti é baseado na confecção de gessos seriados de forma específica, tenotomia do Achillis, e manutenção da correção com órtese de abdução. Este tratamento era diferente do tratamento então vigente no país, baseado em maior tempo de confecção de gessos e realização de uma cirurgia extensa do pé. A difusão do Método Ponseti é analisada de forma cronológica, com ênfase na história de sua difusão no Brasil e no mundo a partir da Universidade de Iowa, na influência da Internet, e no Programa de treinamento de ortopedistas denominado Ponseti Brasil. Dados populacionais foram utilizados como avaliação da difusão do Método Ponseti antes do Programa de Treinamento. Quatro formas de avaliação direta do impacto do Programa de Treinamento são propostas: a reação dos participantes, o questionamento dos participantes sobre sua prática clínica após um ano do Programa, a avaliação dos participantes com relação ao tratamento do pé torto em duas cidades do Programa, São Luis e Teresina, e apresentações de casuísticas de nove serviços de ortopedia brasileira em um Painel Nacional no Curso Ponseti Avançado realizado dois anos após o Programa Ponseti Brasil. Para corroborar as informações sobre difusão, as publicações em países em desenvolvimento são discutidas, como ampliações da indicação do Método Ponseti. A tendência da literatura médica sobre pé torto congênito é analisada, por bases de dados em língua inglesa e bases de dados latino-americanas, e também são revisados os anais dos congressos nacionais da Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia (CBOT Congresso Brasileiro de Ortopedia e Traumatologia) e Congresso Brasileiro de Ortopedia Pediátrica para observar a apresentação de trabalhos sobre tratamento pelo Método Ponseti e tratamento cirúrgico do pé torto...

Introduction and diifusion of Ponseti Method for congenital clubfoot treatment in Brazil are discussed. Ponseti Method is based on specific serial casting, Achillis tenotomy and use of abduction brace to maintain correction. This was different from standard treatment in Brazil at that time, based in many more months of serial casting and an extensive foot surgery. The Ponseti Method difusion is analized in a cronologic manner, with focus in the history of its difusion in Brazil and in the world, beginning in University of Iowa. Internet influence is discussed, as well as the Program Ponseti Brasil for training orthopaedic surgeons in Ponseti clubfoot treatment. Populational data were used to evaluate Ponseti Method difusion, before the Training Program. Four manners of direct evaluation of the impact of the Training Program are presented: the participants´reaction, enquiries about clinical practice with Ponseti Method after one year, evaluation of the impact of the Training Program in two cities, São Luis and Tesesina, and case series presentations of nine Brazilian Orthopaedic Clinics in a national panel in the Advanced Ponseti Course, two years after the Training ProgramPonseti Brasil. To reinforce information about difusion, publications in developing countries are discussed, extending indications for use of the Ponseti Method. Tendencies of medical literature about clubfoot treatment were analized, through written english and latinoamerican databases, and proceedings of two national meetings Brazilian Orthopaedic Meeting and Brazilian Pediatric Orthopaedic Meeting were revised to evaluate presentations about clubfoot treatment (Ponseti and surgical). Difusion is also discussed in other countries, non governamental organizations, related to parents perspective, and related to costs of treatment...

Alterações radiográficas do tálus no pé torto congênito após liberação cirúrgica pela técnica de McKay / Radiographic changes of the talus in congenital clubfoot after surgical release using the mckay procedure

OBJETIVO: Analisar as alterações morfológicas do tálus após o tratamento cirúrgico do pé torto congênito pela técnica de McKay. MÉTODOS: Foram analisadas, retrospectivamente, radiografias em perfil com carga dos pés de 14 pacientes com pé torto congênito unilateral submetidos ao tratamento pela técnica de McKay por dupla incisão. Todos os pacientes foram operados pelo mesmo cirurgião, com média de 6,53 anos entre a cirurgia e a radiografia. Comparamos as características do tálus dos pés operados com os parâmetros radiográficos dos pés contralaterais. Avaliamos a presença de deformidade do dômus e da cabeça do tálus (avaliação da esfericidade), a altura e o comprimento do tálus, a presença e grau de subluxação do navicular, a alteração do ângulo de Gissane e o padrão do trabeculado ósseo. RESULTADOS: Alterações da cabeça do tálus ocorreram em 92,8 por cento dos casos; do dômus, em 92,8 por cento; e do trabeculado, em 100 por cento. A relação entre o comprimento do tálus do pé operado sobre o contralateral variou de 0,61 a 0,88 (média de 0,79; DP = 0,09), e da altura de 0,57 a 0,98 (média de 0,82; DP = 0,12). O ângulo de Gissane aumentou em todos os pés operados, e todos apresentaram subluxação do navicular, com índice variando de 6,43 a 59,75 por cento (média de 26,34 por cento; DP = 16,66 por cento). CONCLUSÕES: Alterações talares ocorreram em 100 por cento dos pés tratados pela técnica de McKay. Estabelecer parâmetros radiográficos para descrever e quantificar essas deformidades mostrou-se viável através de técnicas simples e de fácil execução.

OBJECTIVE: To analyze the morphologic changes of the talus after surgical treatment of congenital clubfoot using the McKay procedure. METHODS: We retrospectively analyzed lateral standing radiographs of the feet in 14 patients with unilateral clubfoot treated by the McKay procedure. All patients were operated on by the same surgeon, with an average of 6.53 years between surgery and the radiograph. We compared the characteristics of the talus between the operated foot and the contralateral foot. We evaluated the deformity of the domus and the head of the talus (sphericity evaluation), the talar length and height, the presence and percentage of navicular subluxation, changes in the Gissane angle, and the trabecular pattern of the bone. RESULTS: Deformities of the head of the talus were observed in 92.8 percent of the patients; of the domus in 92.8 percent; and of the trabecular pattern in 100 percent. The ratio between the talar lengths of the operated foot and the contralateral foot ranged from 0.61 to 0.88 (Mean 0.79, SD = 0.09), while the height ratio ranged from 0.57 to 0.98 (Mean 0.82, SD = 0.12). The Gissane angle was increased in all of the operated feet, which also showed some degree of navicular subluxation, ranging from 6.43 to 59.75 percent (Mean 26.34 percent, SD = 16.66 percent). CONCLUSIONS: Abnormal talar findings were observed in 100 percent of the feet treated using the McKay procedure. The establishment of radiographic parameters to describe and quantify these deformities was feasible through simple and easy techniques.

Uso de agulha de grosso calibre na secção percutânea do tendão calcâneo no pé torto congênito / Use of a large gauge needle for percutaneous sectioning of the Achilles tendon in congenital clubfoot

OBJETIVO: Avaliar a técnica de secção percutânea do tendão calcâneo com a utilização de agulha de grosso calibre para correção do equino residual do pé torto congênito tratado pelo método de Ponseti. MÉTODO: Foram avaliadas prospectivamente 57 secções do tendão calcâneo, em 39 pacientes com pé torto congênito tratados pelo método de Ponseti, no período de julho de 2005 a dezembro de 2008. A tenotomia foi realizada percutaneamente com agulha de grosso calibre. A ultrassonografia foi realizada, em seguida, para avaliar se houve secção tendínea completa e afastamento entre os cotos. RESULTADOS: Houve divisão completa do tendão em todos os casos, porém, foi comum a necessidade de realizar a manobra de secção mais de uma vez, devido à persistência de conexão tendínea residual entre os cotos. O teste de Thompson e a avaliação ultrassonográfica dinâmica foram capazes de evidenciar tenotomias incompletas. A mensuração ultrassonográfica média do afastamento entre os cotos foi de 5,70 ± 2,23 mm. Em dois casos, houve sangramento maior que o habitual, que cessou com compressão local e não comprometeu a perfusão. CONCLUSÃO: A secção percutânea com agulha do tendão calcâneo mostrou-se eficaz e segura para tratamento do equino residual do pé torto tratado pela técnica de Ponseti.

OBJECTIVE: To evaluate the percutaneous Achilles tendon sectioning technique using a large gauge needle for the correction of residual equinus of congenital clubfoot treated by the Ponseti method. METHODS: Fifty-seven Achilles tendon sections were prospectively evaluated in thirty-nine patients with clubfoot, treated by the Ponseti method between July 2005 and December 2008. The tenotomy was performed percutaneously with a large gauge needle. Ultrasound scan was performed immediately after the section, to ascertain whether the tenotomy was complete, as well as stump separation. RESULTS: There was complete tendon section in all cases, but the need to perform the section maneuver more than once was common, due to the persistence of the residual strands between tendon stumps. The Thompson test and dynamic ultrasound evaluation were able to detect incomplete tenotomies. The mean ultrasound measurement of the tendon gap was 5.70 ± 2.23 mm. Two patients had abnormal bleeding, which was controlled by digital pressure and did not compromise foot perfusion. CONCLUSION: Percutaneous Achilles tendon sectioning with a needle proved to be efficient and safe to correct residual equinus of clubfoot treated by the Ponseti technique.

Nuestra experiencia en el estudio clínico y electrofisiológico de pacientes con la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 1 / Our experience in the clinical and electrophysiological study of patients with Type 1 Charcot-Marie-Tooth disease

Introducción. Las neuropatías sensitivo-motoras hereditarias tipo Charcot-Marie-Tooth (CMT) son el grupo de enfermedades neurológicas hereditarias más frecuentes. La variedad CMT tipo 1 es una enfermedad que comienza en la primera o segunda décadas y se caracteriza por debilidad progresiva e hipoestesia distal, caídas frecuentes, esguinces de tobillo, atrofia peroneal, desarrollo progresivo de pies cavos y posterior afectación de miembros superiores. El objetivo de este estudio es determinar las características clínicas y electrofisiológicas de la enfermedad CMT tipo 1 en nuestra casuística. Pacientes y métodos. Fueron evaluados clínica y electrofisiológicamente 18 pacientes con la enfermedad de CMT tipo 1 (10 mujeres y 8 hombres), pertenecientes a 13 familias, con un rango de edad de entre 3-77 años. Resultados. Quince pacientes tenían pies cavos. Todos los pacientes habían tenido caídas frecuentes desde la infancia o adolescencia así como esguinces de repetición y 10 de ellos sufrían calambres gemelares. En todos los pacientes se observaba abolición de reflejos osteotendinosos. Las conducciones nerviosas sensitivas de los nervios sural, mediano y cubital estaban ausentes en 15 pacientes. Las velocidades de conducción motora en los nervios ciático poplíteo externo, mediano y cubital estaban por debajo de 35 m/s. Discusión. A pesar de la evolución lenta de la enfermedad, se presentan síntomas funcionalmente limitantes. El parámetro más importante para el diagnóstico electrofisiológico de CMT tipo 1 es la disminución de la velocidad de conducción motora por debajo de 35 m/s

Introduction. Hereditary motor-sensory neuropathies or Charcot-Marie-Tooth disease (CMT) is the most common hereditary neurological diseases. The CMT Type 1 variety is a disease that begins in the first two decades of life and that is characterized by progressive weakness and distal hypoesthesia, frequent falls, ankle sprains, peroneal atrophy, progressive appearance of pes cavus and posterior affectation of upper limbs. This study aims to determine the clinical and electrophysiological findings in CMT Type 1 disease in our statistics. Patients and methods. A total of 18 patients, 10 women and 8 men with CMT Type 1, were studied clinically and electrophysiologically. Their ages ranged from 3-77 years. Results. Fifteen out of the 18 patients had pes cavus. All of the patients have suffered frequent falls since their infancy or adolescence as well as repetitive sprains, and 10 of them were suffering calf muscle cramps. In all the patients absence of reflexes or areflexia was observed. The sensitive nerve conduction evaluated in sural, median and ulnar nerves was absent in 15 patients. Motor nerve conduction in the peroneal, median and ulnar nerves was below 35 m/s. Discussion. In spite of the slow evolution of the disease, it entails symptoms with functional limitations. The most important parameter of electrophysiology for diagnosis of CMT Type 1 is the decrease of motor conduction velocities below 35 m/s